Prof. Dr. Şenol Emre Prof. Şenol Emre, MD

Yenidoğanda safra yollarının ilerleyici biçimde tıkanmasıdır. İki haftayı aşan sarılık, açık renkli dışkı ve koyu idrar birlikteyse direkt bilirubin ölçülmeli ve bebek gecikmeden deneyimli bir merkeze yönlendirilmelidir.

İlk tedavi Kasai portoenterostomisidir. Ameliyat ne kadar erken yapılırsa safra akımının sağlanma olasılığı o kadar yüksektir.

Kasai ameliyatı her çocukta kalıcı çözüm olmaz. Hastaların önemli bir bölümünde ilerleyen yıllarda karaciğer nakli gerekir; izlem bu olasılık gözetilerek yapılır.

A progressive obstruction of the bile ducts in the newborn. Jaundice lasting beyond two weeks, together with pale stools and dark urine, calls for a conjugated bilirubin measurement and prompt referral to an experienced center.

The first treatment is the Kasai portoenterostomy. The earlier it is performed, the greater the chance of restoring bile flow.

The Kasai operation is not a lasting solution for every child. A substantial proportion will need a liver transplant in later years, and follow-up is planned with that possibility in view.

Safra yollarının doğumsal genişlemesidir. Karın ağrısı, sarılık, safra yolu iltihabı (kolanjit) veya pankreatit ile ortaya çıkabilir; bir bölümü doğum öncesi ultrasonografide saptanır.

Tedavi, genişlemiş safra yolunun bütünüyle çıkarılması ve safra akımının bağırsağa yeniden bağlanmasıdır (hepatikojejunostomi). Uygun hastalarda ameliyat laparoskopik yapılabilir.

Tedavi edilmeyen kistlerde erişkin yaşta kanser riski artar. Ameliyattan sonra da uzun yıllar süren düzenli izlem gerekir.

A congenital dilatation of the bile ducts. It may present with abdominal pain, jaundice, cholangitis or pancreatitis; some cases are detected on prenatal ultrasound.

Treatment is complete excision of the dilated duct with reconstruction of bile drainage to the intestine (hepaticojejunostomy). In suitable patients the operation can be performed laparoscopically.

Untreated cysts carry an increased risk of cancer in adult life. Regular follow-up continues for many years after surgery.

Karaciğere kan taşıyan portal ven sisteminde basıncın yükselmesidir. Çocuklarda en sık nedenlerden biri portal venin tıkanmasıdır. Yemek borusu varislerinden kanama ve dalak büyümesi başlıca sonuçlarıdır.

Portal hipertansiyon dahili bir hastalıktır. Ancak durdurulamayan kanamalar, dalağa ait sorunlar, karın içi sıvı birikimi (asit ve komplikasyonları) ve organ nakli aşamalarında cerrahinin ilgi alanına girer.

Raised pressure in the portal venous system, which carries blood to the liver. In children, obstruction of the portal vein is among the commonest causes. Bleeding from esophageal varices and enlargement of the spleen are the principal consequences.

Portal hypertension is a medical condition. It becomes a surgical concern, however, in bleeding that cannot be controlled, in problems arising from the spleen, in fluid accumulation in the abdomen (ascites and its complications) and at the stages of organ transplantation.

Çocuklarda en sık görülen kötü huylu karaciğer tümörü hepatoblastomdur; hemanjiom ve mezenkimal hamartom gibi iyi huylu kitleler de bu yaş grubunda görülür.

Tedavi çocuk onkolojisiyle birlikte planlanır. Çoğu hepatoblastomda önce kemoterapi verilir, ardından tümör cerrahi olarak çıkarılır. Karaciğerin büyük bölümünü tutan ve güvenle çıkarılamayan tümörlerde karaciğer nakli bir seçenektir.

Ameliyatın zamanı ve kapsamı, görüntülemenin deneyimli bir ekipçe değerlendirilmesine bağlıdır. İlk biyopsiden önce görüş alınması çoğu zaman yararlıdır.

Hepatoblastoma is the most common malignant liver tumor of childhood; benign lesions such as hemangioma and mesenchymal hamartoma also occur in this age group.

Treatment is planned jointly with pediatric oncology. Most hepatoblastomas are treated with chemotherapy first, followed by surgical resection. For tumors that involve most of the liver and cannot be removed safely, liver transplantation is an option.

The timing and extent of surgery depend on expert review of the imaging. An opinion sought before the first biopsy is often worthwhile.

Biliyer atrezi, metabolik hastalıklar, akut karaciğer yetmezliği ve çıkarılamayan tümörler çocuklarda başlıca nakil nedenleridir.

Organ, canlı bir vericiden (çoğunlukla anne ya da babadan alınan karaciğer parçası) veya kadavradan sağlanır. Bebeklerde ve küçük çocuklarda karaciğerin küçük bir bölümü yeterlidir.

Nakil bir bitiş değil, ömür boyu sürecek bir izlemin başlangıcıdır. Bağışıklığı baskılayan ilaçların düzenli kullanımı ve düzenli kontroller sonucun ayrılmaz parçasıdır.

Biliary atresia, metabolic diseases, acute liver failure and unresectable tumors are the main indications for transplantation in children.

The graft comes either from a living donor, usually a segment of a parent’s liver, or from a deceased donor. In infants and small children a small portion of the liver is sufficient.

A transplant is not an end point but the beginning of lifelong follow-up. Regular immunosuppressive medication and regular review are inseparable from the result.

Pankreasta kistler ve tümörler, yineleyen ya da kronik pankreatit, yenidoğanın ilaçla denetlenemeyen hiperinsülinizmi; dalakta kistler, kitleler ve bazı kan hastalıkları cerrahi gerektirebilir.

Çocuklarda temel hedef hastalıklı dokuyu çıkarırken organı korumaktır. Olanaklı olan her durumda dalağın bir bölümü yerinde bırakılır, pankreasta sınırlı rezeksiyonlar yeğlenir.

Bu hastalıkların bir bölümü ameliyat gerektirmez, yalnızca izlenir. Karar, bulguların ve görüntülemenin birlikte değerlendirilmesiyle verilir.

In the pancreas: cysts and tumors, recurrent or chronic pancreatitis, and neonatal hyperinsulinism that cannot be controlled medically. In the spleen: cysts, masses and certain blood disorders may require surgery.

In children the aim is to remove diseased tissue while preserving the organ. Wherever possible part of the spleen is left in place, and limited resections of the pancreas are preferred.

Some of these conditions need no operation, only observation. The decision rests on the clinical findings and the imaging taken together.